目的 回顾性分析1例原发性肾上腺淋巴瘤（PAL）合并垂体空泡蝶鞍(ES)患者的临床特征及诊治策略。

方法 PAL合并ES 1例，女，60岁。临床表现为乏力、纳差3个月，实验室检查：血钠111.2mmol/L，血沉增快；性激素：卵泡刺激素及黄体生成素下降，催乳素41.73ng/ml，雌二醇、孕酮、睾酮均偏低；甲状腺激素： 游离甲状腺素0.44ng/dl，游离三碘甲状腺原氨酸正常，促甲状腺激素0.57uIU/ml(；促肾上腺皮质激素（ACTH ) (8：00)14pg/ml、（16：00）2.2pg/ml、 (24：00）9pg/ml，皮质醇（8：00）7.56ug/ml、（16：00）11.56ug/ml、（24：00）4.78ug/ml。血、尿渗透压、肾素、醛固酮、生长激素及17α羟孕酮正常，24h尿醛固酮、儿茶酚胺、17羟类固醇及17酮类固醇正常。垂体MRI：ES；肾上腺增强CT：两侧肾上腺增粗，均匀强化。

结果 行CT引导下右侧肾上腺穿刺活检：镜下见圆形异型细胞，免疫组化：Her-2 (-)，Ki-67 (+90%)，LCA(+)，CD56 (-)，CD20 (+)，CD3 (-)。流式细胞检查未发现表型异常和数量优势细胞群。（¹⁸F-FDG）正电子断层显像(PET-CT)：双侧肾上腺、全身骨骼、右侧膈脚及右肾周筋膜局部、右侧腹壁下多发异常高代谢病灶，全身未见异常肿大淋巴结。诊断：1.原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤，2.ES并腺垂体功能减退症。予R-CHOP方案化疗。化疗后，血钠、肾上腺形态、肾上腺皮质功能均恢复正常。¹⁸F-FDG PET-CT示原全身多发代谢活跃灶消失，达到完全缓解。R-CHOP方案治疗6周期，随访9个月，患者一般情况良好。