目的 自身免疫性多内分泌腺病综合征IV型(Autoimmune polyendocrine syndrome-4，APS-4)是一种少见病，通过对其诊治过程及文献复习加深对该类疾病的认识。
方法 分析该患者的临床表现、体格检查、实验室相关检查；
结果 49岁男性，9月前查空腹血糖27.8mmol/L，尿酮体3+，尿糖4+，血气PH下降，诊断“1型糖尿病并酮症酸中毒”， 胰岛素控制血糖，但凌晨及晨频繁低血糖。7月前出现怕冷、乏力。查体：甲状腺未触及，心肺腹（-），双下肢无水肿。辅助检查：GAD-Ab 30IU/L（0-40） IAA 6.32%（＜5%）ICA 9.8IU/ml（1-10）血糖:0min血糖20.1mmol/L C肽0.04ng/ml ；甲状腺：TGAb 594.4IU/ml↑，FT₃ 3.34pmol/L↓ FT₄ 5.21pmol/L↓TSH＞100uIU/ml↑；PTH11.3ng/ml↓ VitD₃ 23.7ng/ml；8am ACTH 4.6pg/ml↓ Cor 25.1ng/ml↓ 4pm ACTH 3.6pg/ml↓ Cor 12.9ng/ml ↓ 0am ACTH 2.6pg/ml Cor 11.2ng/ml 24UFC13nmol/d↓（24h尿量2.1L）FSH 2.91mIU/ml LH 7.80mIU/ml T＜0.10ng/ml PRL 42.62ng/ml；血、尿渗透量正常，电解质正常。MRI:垂体显示稍薄。结合上述：1型糖尿病，桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减退症、继发性性腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症诊断成立，胰腺、甲状腺、垂体受累，肾上腺考虑为继发，故APS-IV诊断成立。
结论 nAPS在临床上由于临床表现多样，易误诊。临床医生在诊疗过程中应详细询问病史，注意筛查多内分泌腺体情况及其是否受累的免疫学证据以提高诊断率。