目的 原发性醛固酮增多症和库欣综合征并存,且醛固酮和皮质醇分别由醛固酮瘤和皮质醇瘤分泌的报道甚少,只有日本和英国有报道,约10例,且多为女性。我们报道一例经临床表现、实验室检查和手术证实的左侧肾上腺皮质醇瘤、右侧醛固酮瘤患者的诊治,提醒临床上注意二者共存现象的筛查,以免仅注意醛固酮瘤而术后处理不当,发生肾上腺危象。
方法 回顾分析一47岁女性患者的诊治过程,以“血压高11年,左肾上腺腺瘤切除术后7年,血压高再发5年”为主诉入院,11年前体检发现血压高,查体有满月脸及紫纹,血钾偏低、血皮质醇高、ACTH偏低、血浆肾素活性偏低,血醛固酮正常,肾上腺CT示双侧占位性病变,垂体MRI示空泡蝶鞍,行“左肾上腺腺瘤切除术”,术后血压正常,体征消失。5年前再次出现血压高,检查示低肾素、高醛固酮,低血钾,皮质醇、ACTH正常,肾上腺CT示左侧肾上腺肿瘤切除术后改变、右侧肾上腺外侧支结节影。1年前复查肾上腺CT示右侧肾上腺外侧支结节影 较前稍增大,遂行手术治疗,发现右侧肾上腺多发小结节而行右侧肾上腺全切,病理示醛固酮瘤。
结果 诊断“左侧肾上腺皮质醇瘤、右侧醛固酮瘤”
结论 醛固酮/皮质醇共分泌腺瘤分为三类:(1)单一腺瘤同时分泌醛固酮和皮质醇;(2)醛固酮和皮质醇分别由醛固酮瘤和皮质醇瘤分泌,这些腺瘤可能存在于同一侧肾上腺或分别位于不同侧肾上腺;(3)双侧肾上腺增生伴皮质醇瘤。对于肾上腺皮质腺瘤,应考虑醛固酮/皮质醇共分泌瘤可能,并进一步确诊,以指导治疗及术后处理。